Neurofibromatosis laríngea pediátrica: reporte de localización atípica / Pediatric neurofibromatosis of the larynx: report of atypical location

Los neurofibromas laríngeos (NFL) son tumores benignos poco frecuentes de localización principalmente supraglótica. Se manifiestan con síntomas obstructivos de la vía aérea. El tratamiento es la resección completa del tumor mediante abordaje endoscópico; se reserva la cirugía abierta para tumores de gran extensión. Se presenta el caso de un paciente pediátrico con localización atípica de NFL asociado a neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Se realizó resección endoscópica del tumor y la anatomía patológica informó neurofibroma plexiforme. Es importante sospechar de esta patología en todo niño con estridor inspiratorio atípico progresivo. Se sugiere seguimiento a largo plazo por la alta probabilidad de recidiva.

Laryngeal neurofibromas (LNFs) are rare benign tumors mainly located in the supraglottis. LNFs occur with airway obstruction symptoms. The treatment is complete resection via an endoscopic technique; the open approach is reserved for large tumors. Here we describe the case of a pediatric patient with LNF of atypical location associated with neurofibromatosis type 1 (NF-1). The tumor was resected with an endoscopic technique, and the pathological study reported a plexiform neurofibroma. It is important to suspect this condition in any child with atypical, progressive inspiratory stridor. Long-term follow-up is recommended due to the high rate of recurrence

Anillos vasculares: Serie de 28 pacientes atendidos en un Servicio de Endoscopía Respiratoria Pediátrica / Vascular rings: Series of 28 patients of a Pediatrie Respiratory Endoscopy Department

Los anillos vasculares tienen una incidencia del 1 % entre las enfermedades cardiovasculares congénitas. Constituyen una malformación embriológica en la que el arco aórtico, sus ramas o las arterias pulmonares provocan presión sobre la tráquea y/o el esófago. Anatómicamente, se dividen en dos grupos, dependiendo de cómo rodean la tráquea y el esófago: completo o incompleto. La sintomatología suele iniciarse en los primeros meses de vida con estridor bifásico o espiratorio que aumenta con el llanto y la alimentación, tos traqueal de tonalidad metálica, infecciones respiratorias recurrentes, episodios de apnea refleja y cianosis, sibilancias, hiperextensión cervical, retracción esternal e intercostal, y dificultad en la alimentación. Se realizó un análisis retrospectivo de 28 pacientes con diagnóstico de anillo vascular que concurrieron a la consulta en el Servicio de Endoscopía Respiratoria del Hospital Garrahan entre enero de 2015 y septiembre de 2017.

Vascular rings account for 1 % of the congenital cardiovascular diseases. They constitute an embryological malformation in which the aortic arch, its branches, or the pulmonary arteries cause pressure on the trachea and/or oesophagus. Anatomically, they are divided into two groups -complete or incomplete- depending on how they surround the trachea and/or the oesophagus. Symptom onset is usually in the first months of life with biphasic or expiratory stridor that increases with crying and feeding, a metallic tracheal cough, recurrent respiratory infections, episodes of apnea and cyanosis, wheezing, cervical hyperextension, sternal and intercostal retraction, and feeding difficulties. A retrospective analysis of 28 patients with vascular rings seen at the Department of Respiratory Endoscopy at Garrahan Paediatric Hospital between January 2015 and September 2017 is presented.

Papilomatosis respiratoria recurrente. Caso dínico / Recurrent respiratory papillomatosis. Case report

La papilomatosis respiratoria recurrente es una enfermedad rara que se caracteriza por el desarrollo de papilomas en toda la vía aérea. Es causada por el virus del papiloma humano. Su incidencia es de 4 por 100 000 en niños. La forma de transmisión es vertical durante el embarazo o el parto. Hay 130 variedades de virus del papiloma humano, de los cuales los tipos 6 y 11 son los que producen papilomatosis respiratoria recurrente, y especialmente el tipo 11 es el que desarrolla enfermedad más agresiva con recurrencia y progresión en todo el tracto respiratorio y, con menos frecuencia, en la región nasofaríngea. Se presenta un paciente de 7 años de edad con diagnóstico de papilomatosis respiratoria recurrente basado en la radiología y la endoscopía respiratoria, que permitió aislar el virus del papiloma humano tipo 11 en papilomas en laringe y tráquea y en material de lavado broncoalveolar.

Recurrent respiratory papillomatosis (RRP) is a rare condition characterized by recurrent growth of papilloma in the respiratory tract. RRP is caused by human papilloma virus. Its incidence is 4 per 100 000 children. Vertical transmission of the virus during gestation or during delivery is the major route of contracting the disease in children. One hundred and thirty different human papilloma virus types have been identified. Types 6 and 11 are involved in RRP and type 11 develops more aggressive disease with recurrence and progression to the respiratory tract and also nasopharyngeal surface. We present a 7 year old boy with diagnosis of RRP based on radiology and endoscopy.

Laringitis graves asociadas a reflujo gastroesofágico / Severe laryngitis associated to gastroesophageal reflux

Está demostrado que hay una fuerte asociación entre el reflujo gastroesofágico y el reflujo faringolaríngeo como causantes de enfermedad respiratoria, que puede manifestarse como disfonía, estridor, tos, laringitis recurrente, obstrucción bronquial, laringoespasmo y eventos de aparente amenaza para la vida (ALTE). Estas manifestaciones pueden ser leves o graves y potencialmente mortales. Se presentan los casos de dos pacientes con laringitis grave que requirieron intubación endotraqueal, a uno de los cuales se le realizó una traqueotomía. Se describen los métodos diagnósticos, sus limitaciones y la evolución presentada por los pacientes

There is a strong association between gastroesophageal reflux and pharyngolaryngeal reflux as factors leading to respiratory disease, manifested as dysphonia, wheezing, coughing, recurrent laryngitis, bronchial obstruction, laryngospasm and apparent life-threatening events (ALTEs). These manifestations can be mild or severe and may sometimes put the patient’s life at risk. We present two cases of patients with severe laryngitis who required endotracheal intubation, one of which underwent tracheostomy. The diagnostic methods and their limitations and the patients outcomes are described.

Cuerpos extraños en el esófago en los niños: Serie de casos / Foreign bodies in esophagus in children: Case series

La ingestión de cuerpos extraños es un accidente evitable que se observa principalmente en niños menores de 3 años. La mayoría de ellos atraviesan el tubo digestivo sin ocasionar manifestaciones clínicas ni complicaciones; sin embargo, un porcentaje significativo se impacta en el esófago y causa vómitos, odinofagia, disfagia y sialorrea. Los cuerpos extraños más frecuentes son las monedas. Las complicaciones ocurren por lo general cuando se demora el diagnóstico o se trata de objetos grandes, afilados o potencialmente tóxicos, como la pila botón. Es fundamental realizar el diagnóstico diferencial entre una moneda y una pila botón, ya que esta última requiere su extracción urgente debido a la precocidad de las lesiones que produce. Se describen 115 casos de cuerpos extraños en el esófago. Se subraya la importancia de realizar un diagnóstico y tratamiento oportunos, así como de asesorar a los padres para la prevención.

Ingestion of foreign bodies is an avoidable accident that is seen mainly in children under 3 years-old. Most of them pass through the digestive tract without causing clinical manifestations or complications, but a significant percentage is impacted in the esophagus causing vomiting, sore throat, dysphagia and drooling. The most common foreign bodies are coins. Complications usually occur when there is a delay in diagnosis or with large, sharp or potentially toxic objects, as the button battery. It is essential to make differential diagnosis between coin and button battery, since the latter requires urgent removal due to the earliness of the injury caused. We report 115 cases of foreign bodies in the esophagus, and we alert the pediatrician in recognizing and preventing this problem.

Demora en el diagnóstico de un cuerpo extraño en la vía aérea en los niños: Serie de casos / Delayed diagnosis of foreign body in the airway in children: Case series

La aspiración de un cuerpo extraño es una causa importante y prevenible de morbimortalidad en la infancia. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son esenciales por el riesgo de mortalidad en el episodio agudo y por las complicaciones derivadas de la permanencia de un cuerpo extraño en la vía aérea. La presentación clínica puede simular diferentes enfermedades y retrasar el diagnóstico correcto. Los pediatras deben ser conscientes de la posibilidad de la presencia de un cuerpo extraño en los niños con sintomatología respiratoria persistente, aun si no hay historia de asfixia. La broncoscopia está indicada en todo paciente con sospecha de aspiración, incluso cuando el examen físico y el radiológico no sean concluyentes. Evaluamos en 90 casos el tiempo transcurrido entre la aspiración del cuerpo extraño y su extracción, y enfatizamos la necesidad de medidas preventivas y de difusión de un mayor conocimiento en la comunidad y en los profesionales de la salud acerca de esta problemática.

Aspiration of foreign bodies is an important and preventable cause of morbidity and mortality in childhood. The early diagnosis and treatment are essential for risk of mortality in the acute and complications arising from the continuance of a foreign body in the airway. The clinical presentation may mimic different diseases, delaying the correct diagnosis. Pediatricians should be aware of the possibility of foreign body in children with persistent respiratory symptoms, even in the absence of a history of choking. Bronchoscopy is indicated in all patients with suspected aspiration, even when the physical and radiological examination is inconclusive. We evaluate in 90 cases the time between the aspiration of foreign body and the removal, and emphasize the need for preventive measures and greater dissemination of knowledge in the community and health professionals about this problem.